Синдром Зудека – когда болит всё

Синдром Зудека – диагноз, который ставят приблизительно 7% лиц с переломами конечностей, операциями или травмами в случае, если болевая реакция не соответствует степени повреждения и тянет за собой целый спектр других, в основном вегетативных и воспалительных, осложнений1. Лечить такое состояние крайне тяжело, ведь его проявления обусловлены патологической реакцией нервной системы на повреждение, и только каждый пятый пациент восстанавливает свое здоровье до исходного.

Синдром Зудека, комплексный регионарный болевой синдром или рефлекторная симпатическая дистрофия?

Для начала определимся с терминами.

В отечественной литературе комплексное патологическое регионарное болевое состояние обычно делят на 3 типа:

Комплексный регионарный болевой синдром (КРБС) I типа, который развивается после любых повреждениях конечности (преимущественно кости или мягких тканей), не затрагивающих при этом периферические нервы: травма мягких тканей, переломы (особенно неправильно леченные – недостаточное обезболивание, слишком тугая гипсовая повязка, чересчур долгая иммобилизация), вывихи, растяжения, воспаления связочного аппарата различного рода, тромбозы вен и артерий, васкулиты, герпес.
КРБС II типа, который развивается при верифицированном электронейромиографией поражении периферического нерва – травма нерва, синдром сдавления, туннельные синдромы, радикулопатии, плексопатии, переломы костей с повреждением нерва.
КРБС III типа, который развивается при поражении центральной нервной системы – инсульты и опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы и травмы спинного мозга, сирингомиелия, рассеянный склероз, менингоэнцефалит и так далее.

При этом КРБС I типа ранее называли рефлекторной симпатической дистрофией (РСД), КРБС II типа – каузалгией, а к КРБС III типа относят все те случаи, которые не соответствуют клиническим диагностическим критериям КРБС I и II типов.

Также в отечественной литературе выделяют и три основных клинических варианта течения КРБС по локализации процесса:

дистальный, когда поражены конечные отделы конечностей (собственно то, что классически описывал Зудек),
распространенный (синдром плечо- кисть Штейнброккера) и
проксимальный (шейно-плечевой).

В западной же традиции принято различать только 2 типа КРБС, при этом под понятием КРБС I типа подразумевают все случаи КРБС без признаков повреждения нервов в пораженной конечности (то есть характеризуют процесс как вторичный по отношению к травме/повреждению), а под КРБС II типа – все случаи КРБС с признаками повреждения нервов в пораженной конечности.

Таким образом, согласно западной классификации, КРБС I типа, на который попадает около 90% случаев КРБС, – это полный синоним рефлекторной симпатической дистрофии или атрофии (синдрома) Зудека, а КРБС II типа – это каузалгия2 3.

Что входит в КРБС?

Комплексный региональный болевой синдром – это комплекс симптомов, который характеризуется гиперфункцией регионарной симпатической нервной системы, болью в конечности, нарушением ее функции (вплоть до полной обездвиженности) и вегетативно-трофическими нарушениями (вазомоторная нестабильность, изменения со стороны кожи и подкожно-жирового слоя, остеопороз).

Согласно статистике, чаще всего от КРБС страдают женщины (3:1), синдром практически с равной частотой захватывает верхние и нижние конечности (42% случаев: 58% случаев) и встречается в практически любом возрасте (от 4 до 80 лет).

Клинические проявления КРСБ всех типов идентичны и складываются из трех групп симптомов:

боль (нейропатическая по своей природе; абсолютно обязательный признак КРБС);
вегетативные вазомоторные и судомоторные нарушения (изменения интенсивности потоотделения, асимметрия потоотделения или отек);
дистрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей.

Они лежат в основе диагностики КРБС. На сегодняшний день большое значение придается рентгенологическому исследованию, радиоизотопному сканированию и магнитно-резонансной томографии, хотя их данные и не являются ключевыми для постановки диагноза – они просто помогают определить стадию процесса, о которой мы поговорим дальше.

Диагностика КРБС диагностируется при наличии:

Сохранения у пациентов постоянной боли, которую нельзя объяснить дисфункцией отдельного нерва и которая несоразмерна любому подлинному повреждению ткани.
Наличия некоторых клинических критериев (Будапештские критерии), при этом пациент должен сообщить врачу о хотя бы одном симптоме в трех из четырех категорий, а врач должен обнаружить по крайней мере один признак в двух из тех же четырех категорий (симптомы и признаки перекрываются):

Сенсорные нарушения: гиперестезия (при проведении пробы на укол) или аллодиния (при легком прикосновении, надавливании и/или движении в суставе).
Сосудодвигательный нерв: асимметрия температуры (разница > 1° C как признак) или асимметричные изменения цвета кожи.
Судомоторная дисфункция или отек: изменения интенсивности потоотделения, асимметрия потоотделения или отек.
Двигательные или трофические: трофические изменения кожи, волос или ногтей, уменьшение диапазона движений или моторная дисфункция (слабость, тремор, дистония).

Также должно быть отсутствие признаков иного заболевания, которое могло бы объяснить возникновение этих симптомов.

Болевой синдром

Болевой синдром при КРБС представлен 2 основными компонентами:

спонтанной (стимулонезависимой) болью,
вызванной (стимулозависимой) болью, в которую входят: гипералгезия, механическая и термическая аллодиния (то есть возникновение боли вследствие воздействия раздражителей, обычно ее не вызывающих, когда, например, тепловое ощущение организм воспринимает как боль), гиперпатия (повышение чувствительности, характеризующееся возникновением зуда, тяжести и другими неприятными неспецифическими ощущениями в ответ на обычно безвредные раздражители).

Спонтанная боль при КРБС носит характер постоянной, жгучей, ноющей или пульсирующей. Она значительно выражена и не бывает ниже средней степени интенсивности.

Боль при КРБС является ключевым диагностическим признаком. Она не соответствует зоне иннервации поврежденного периферического нерва, имеет регионарный характер, даже когда вызвана повреждением определенного нерва, как это происходит при КРБС II типа. Может усиливаться при воздействии внешних раздражителей или эмоциональном напряжении. Обычно присутствующие аллодиния и/или гипералгезия указывают на центральную сенсибилизацию. Боль часто заставляет пациентов ограничивать применение конечности.

Также боль часто усугубляется глубокими психологическими расстройствами (например, депрессией, тревогой, озлобленностью), которые провоцируются и поддерживаются неустановленной причиной заболевания, недостаточно эффективным лечением и длительным страданием4.

Вегетативно-трофические расстройства

Вегетативно-трофические расстройства – еще один неотъемлемый компонент синдрома Зудека. Они представлены двумя основными типами:

или покраснением или побагровением кожи, ее отеком, повышением температуры, гипергидрозом, ускорением роста ногтей и волос,
или, наоборот, ее побледнением или приобретением синюшной окраски, дисхромией, понижением температуры, гипо- или ангидрозом, гипотрофией мягких тканей, замедлением роста ногтей и волос.

Если синдрому менее полугода, обычно наблюдается первый тип нарушений, если больше – чаще преобладает второй.

Также при КРБС часто встречаются двигательные нарушения в виде расстройств движений разной степени выраженности – от простой слабости в конечностях до тремора, тугоподвижности суставов с формированием контрактур, и, наконец, пареза конечности. А также характерный «пятнистый» остеопороз костей, который хорошо визуализируется МРТ.

Стадийность КРБС

Как уже было упомянуто выше, ряд симптомов КРБС характерен для первого полугодия течения болезни, а ряд – второго и более позднего периода. Все это происходит оттого, что КРБС обычно течет стадийно.

Сначала острая травма запускает комплекс процессов, среди которых следует выделить автономную (вегетативную) дисфункцию, нейрогенное воспаление, нейропластические изменения в центральной нервной системе. Из-за нейрогенной вазоконстрикции, а также дилатации прекапиллярных сфинктеров на ранней стадии заболевания возникают стойкие расстройства местного кровообращения, происходит нарушение функции вегетативных центров, желез внутренней секреции и активности местных тканевых гормонов.

На следующей стадии, характеризующейся функциональным истощением симпатической нервной системы, происходит тонус микрососудов падает. Развивающаяся сосудистая дистония ведет к нарушению проницаемости стенок капилляров. В пораженном сегменте развиваются микроциркуляторные нарушения, ткани начинают кислородно «голодать», возникает ацидоз. Изменения ионного равновесия в экстрацеллюлярной жидкости приводит к функциональным нарушениям в костной ткани, усиленному распаду фосфорно-кальциевых соединений. Все это обусловливает локальное рассасывание кости, что проявляется рентгенологически в виде пятнистого остеопороза, и раздражение чувствительных нервных окончаний с возникновением болевого синдрома.

Симптоматика КРБС обычно разделяется по стадиям следующим образом:

I стадия (2 – 6 недель): постоянные боли разной интенсивности (преимущественно в дистальном отделе конечностей), вазомоторные нарушения (отек, покраснение и повышение температуры кожи). Особенно характерен отек – он располагается на тыльной поверхности кисти/стопы и нижней трети предплечья/голени и имеет характер тестообразного, который постепенно плотнеет. Рисунок кожи на наружной и внутренней поверхностях конечностей исчезает.
II стадия (6 недель – 6 месяцев), когда начинают преобладать дистрофические процессы: постепенное снижение интенсивности боли, усиление ригидности суставного аппарата конечности, трофические нарушения кожи и ее придатков.
Так, при поражении кисти развиваются контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, возможно вовлечение в процесс ладонного апоневроза; при синдроме «плечо-кисть» нарушается ротация и отведение в плечевом суставе. Кожные изменения представлены гипертрофией, снижением эластичности, бледностью, цианотичностью; постепенно нарастают сухость, атрофия, кожа приобретает глянцевый вид, часто сочетается с гиперкератозом и гипертрихозом.
III стадия (после 6 месяцев) характеризуется формированием атрофии тканей с контрактурами в суставах смешанного генеза, вплоть до анкилозов. Болевой синдром и вазомоторные нарушения исчезают.

Лечение

Основной целью всех методов лечения КРБС является повышение подвижности и восстановление возможности пациента использовать свою пораженную конечность.

При КРБС применяются: медикаментозная терапия, физиотерапия, симпатическая блокада, психологическая помощь и нейромодуляция. Число проведенных контролируемых исследований эффективности лечения весьма ограничено.

В качестве медикаментозной терапии используют множество препаратов для лечения нейропатической боли, включая трициклические антидепрессанты, противосудорожные препараты и кортикостероиды. В некоторых случаях может быть эффективной и длительная терапия опиоидными анальгетиками. Введение опиоидов, анестетиков, зиконотида и/или клонидина в межоболочечные пространства спинного мозга может уменьшать выраженность болевого синдрома, а интратекальное введение баклофена может уменьшить дистонию.

Цели физиотерапии включают десенсибилизацию, укрепление, увеличение диапазона движений и профессиональную реабилитацию. У некоторых пациентов с симпатически опосредованной болью уменьшению боли может способствовать симпатическая блокада, что создает условия для последующей терапии с применением физических методов лечения. Пероральные обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), опиоидные, различные вспомогательные препараты) также могут способствовать уменьшению боли, открывая возможности для реабилитационных мероприятий.

Десенсибилизация аллодинической конечности включает в себя первоначальное применение раздражителей, которые не вызывают раздражения (например, шелк), а затем, с течением времени, усиливаются до более выраженных раздражителей (например, джинсовая ткань). Десенсибилизация может также включать контрастные по температуре ванны, во время которых пораженная конечность помещается в емкость с холодной, а затем – с теплой водой.

Интересно также и применение так называемой «зеркалотерапии», когда пациенты с КРБС I типа, который вызван фантомными болями или инсультом, сидят, расставив ноги с большим зеркалом между ног. Зеркало отражает образ непораженной конечности и скрывает пораженную (болезненную или недостающую) конечность, создавая у пациентов впечатление, что они имеют 2 нормальные конечности. Пациентов просят двигать своими нормальными конечностями во время просмотра в зеркале их отраженного изображения. Это упражнение заставляет мозг думать, что пораженная или отсутствующая конечности способны двигаться без возникновения болевых ощущений. Большинство пациентов, которые делают это упражнение по 30 минут в день, через 4 недели сообщают о значительном уменьшении боли.

Для лечения КРБС используют также имплантированные в спинной мозг стимуляторы, а кроме того, и чрескожную электрическую стимуляцию нервов (TENS) с постановкой электродов на различные участки и применением различных стимуляционных параметров, но ее необходимо проводить в течение длительного времени.

Некоторым пациентам помогает акупунктура, которая сочетает создание локального раздражения с психотерапией. Сама же психотерапия может использоваться для лечения депрессии и тревоги. Она полезна и для улучшения контроля своей жизни пациентами, у которых сохраняется болевое ощущение.

И самое главное в лечении КРБС.

КРБС поддается лечению тем лучше, чем раньше оно начато. Поэтому если вдруг вы чувствуете, что после перелома у вас подозрительно долго и нетипично болит рука или нога – не стесняйтесь обратиться к врачу! Возможно, это КРБС, и раннее вмешательство поможет вам выздоровет